耳科常见疾病及其对听力的影响

突发性聋（sudden hearing loss，SHL）
突发性聋是指突然发生的原因不明的感音神经性聋，可在数分钟、数小时或1－2天内从轻度听力减退发展至严重的耳聋。病变可在耳蜗或蜗后，临床表现及听力图常为多样性。器致病原因不清，与内耳微循环障碍、病毒感染、变态反应、听神经炎、自身免疫、代谢紊乱及内耳压力突变等因素有关。一般报道突发性耳聋占感音神经性聋的1％～15％，多为单耳发病。
临床表现
1.耳聋? 突聋常发生在早晨睡觉醒来突感耳聋,或在某一个时间内使用电话或交谈时才感到听力显著减退,有半数首先感到耳闷胀感,或阻塞感,与咽鼓管阻塞症状相似,有的在耳鸣后听力突然丧失,常为单侧发病。听力损害常是中度或重度甚至全聋,可永久性也可自行恢复正常或接近正常。一般听力损失较重者不易恢复,伴有眩晕者恢复更差。
2. 耳鸣 约70%以上患者伴有耳鸣,可与耳聋同时出现或与耳聋先后发生。多较顽固,其恢复与听力恢复常不同步。由于患者对耳鸣较难承受,故有时耳鸣为患者就诊主诉。
3. 前庭症状 约47%患者出现轻度或暂时性眩晕,持续数日至数星期不等。约1/3有短暂的不稳感,10%左右有明显的前庭症状,伴恶心、呕吐,持续数天, 亦有长达6星期的眩晕者。可有自发性眼震。
检查
1. 一般检查外耳道及鼓膜无明显病变,音叉试验提示患侧感音神经性耳聋。
2. 听力检查纯音听力检查应每隔2～3d测1次,直至病情稳定。根据纯音听力图及听力损失程度 , 将突聋分为四型:高频型(29%)、低频型(17%)、平坦型(41%)及全聋型(13%), 临床以高频型和平坦型居多。?? 响度平衡实验 (ABLB)可出现重振阳性;
3. 声导抗测试可对蜗前、蜗内、蜗后和脑干病变引起的听力损失进行鉴别诊断。
耳蜗病变声反射特征:①引出声反射的声强<60dBSL②纯音听力损失>100dBSL时, 多引不出反射。③声反射衰减阴性。④纯音 -白噪音声反射阈差值缩小。⑤声反射松弛相异常。
蜗后病变声反射特征:①纯音听阈虽正常或仅轻度听力损失时,声反射阔即提高或声反射消失。②振幅异常增长。③声反射衰减阳性。
4. 电反应测听
听性脑干反应(ABR): 对于鉴别器质性或功能性听力损失,诊断脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化、脑干胶质瘤及基底动脉供血不足影响脑干都有诊断价值。
5. 耳声发射 (OAE) 可反映耳蜗外毛细胞的功能 , 但耳声发射消失的原因较多,蜗后病变如累及耳蜗的血管供应和神经支配,也可使耳声发射消失。因此,对耳声发射阴性的突聋,应结合其他检查,进行综合分析、判断。
6. 前庭功能检查急性期不能进行。包括自发性眼震、位置性眼震、闭目直立试验、冷热水试验及眼震电图描记检查。
诊断
中华医学会耳鼻咽喉科学会1996年制定的诊断依据是:①突然发生的非波动性感音神经性听力损失,常为中或重度。②病因不明。③可伴耳鸣。④可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反?? 复发作。⑤除第VIII脑神经外，无其他脑神经受损症状。
治疗
由于病因复杂，且无定论，致治疗方法各异，对疗效评价不一，但不论由和种原因所致，内耳缺血、缺氧是导致突聋的中心环节，故改善内耳微循环，促进能量代谢是治疗的基础。虽有部分患者有自愈的倾向，但切不可忽视或放弃积极治疗，企图观望。尽早积极治疗是挽救听力的关键，发病一周内开始治疗的，70％的患者听力有所恢复或大部恢复。发病后一月再进行治疗者，其效果较差。可采用神经营养药、抗病毒药、激素、抗迷路积水药、高压氧舱等治疗。

分泌性中耳炎（secretory otitis media）
分泌性中耳炎是以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎症，由于咽鼓管粘膜肿胀，管腔阻塞，至中耳的通气引流不畅，造成中耳腔出现非化脓性的液体潴留，即所谓“中耳积液”而致鼓膜活动度降低、听力减退。
分泌性中耳炎在儿童中颇为常见，根据不同作者报道其发病率在14％－62％。最多见于年龄在10岁以下的儿童，小儿司咽鼓管开闭的肌肉力弱，咽鼓管软骨弹性较差，当鼓室处于负压状态时，咽鼓管软骨段的管壁容易发生塌陷。因此先天性腭裂的患儿更易患本病。同时小儿增殖体肥大较多见，易造成咽鼓管口阻塞。中耳为一独立的免疫防御系统，小儿尚未发育成熟，这些都可能时小儿分泌性中耳炎发病率较高的原因。小儿患本病时常伴有发热、鼻塞、流涕等上呼吸道感染的症状，而耳部症状极易被忽略。如单耳患病，因健耳的听力正常，更易被忽视。这在耳聋防治上应引起足够的重视，若治疗不当或予忽视，最终将造成严重的听力损害，影响儿童的言语和智力发育。应提高家长及教师对本病的认识。对10岁以下的儿童定期行筛选性声导抗检测；积极治疗鼻、咽部的疾病。除年龄外，同时也易受季节、气候条件影响，一般在冷热多变的季节较易发病。
急性分泌性中耳炎病前多有感冒史，以后听力逐渐下降，伴自听增强。听力减退感觉程度与体位改变有关，直立时听力下降明显，平卧或头位变动如前倾或偏向患侧时，因积液离开蜗窗，听力可暂时改善。慢性分泌性中耳炎起病隐袭，积液粘稠时，听力不因头位变动而改变。小儿常因对声音反应迟钝、注意力不集中、学习成绩下降而由家长领来就医。
急性分泌性中耳炎起病时耳痛不明显。常有耳内闭塞或闷胀感，按压耳屏可暂时减轻。可伴有轻度低音调耳鸣，有时在打哈欠、吞咽、打喷嚏、捏鼻、擤鼻时有短暂的好转。耳鸣也可为间歇性，如“噼啪”声，当头部运动或打哈欠、擤鼻时，耳内可出现气过水声。
早期检查时可见鼓膜松弛部或紧张部周边有放射样扩张的血管纹。松弛部或全鼓膜内陷。鼓室积液时鼓膜失去正常光泽,呈淡黄、橙红或琥珀色,慢性者可呈灰蓝或乳白色,鼓膜紧张部有扩张的微血管。若液体为浆液性 , 且未充满鼓室 , 可透过鼓膜见到液平面。此液平面如弧形发丝,凹面向上,头位变动时,其与地面平行的关系不变。通过鼓膜有时尚可见到气泡,咽鼓管吹张后气泡可增多。积液多时,鼓膜向外隆凸,鼓膜活动受限。久病后,鼓膜变菲薄,如纸紧贴在鼓室内壁,即鼓膜萎缩,为本病常见的后遗症,容易发展为粘连性中耳炎。
音叉试验及纯音听阈测试结果示传导性聋。听力损失程度不一,重者可达40dBHL 左右。因积液量常有变化,故听力可有一定波动。早期鼓膜内陷,中耳负压造成听骨链活动障碍,传音构造的劲度增加,气导曲线以低频损失为主。当鼓室积液时,由于中耳传声结构及两窗的阻抗变化 ,高频气导及骨导听力亦可下降。积液排出后听力即改善。骨导听力不恢复者,示内耳功能已受影响,或过去已患感音神经性聋。声导抗图对诊断有重要价值,平坦型(B型)为升泌性中耳炎的典型曲线;高负压型(C 型)示咽鼓管功能不良,部分有鼓室积液。镫骨肌反射大多消失。鼻咽镜检查可见;咽鼓管咽口充血肿胀。
分泌性中耳炎的治疗：
本病除少数病例可自愈外，多数病例病情比较顽固，消除中耳积液、改善中耳通气引流及病因治疗为本病的治疗原则。可采用鼓膜穿刺抽液、鼓膜切开术、鼓膜置管术、咽鼓管吹张、麻黄素液滴鼻保持鼻腔和咽鼓管的通畅等。

耳硬化症（otosclerosis）
耳硬化症是一种原因不明的慢性进行性听力减退疾病。其病变位于骨迷路包囊中层，原有内生软骨层衣吸收，而代以富于血管的新生海绵状骨质，多发生在前庭窗前部。当病变缓慢侵及环韧带与镫骨时，镫骨固定而失去其传音功能，引起传导性听力损失。但耳硬化症病灶亦可发生在骨迷路包囊的任何部位，若发生在耳蜗区或内耳道周围，则可使听觉末梢器或听神经纤维受损害而发生进行性感音神经性聋。若上述两种病灶同时存在，将引起混合性聋。
耳硬化症的临床表现特点主要为慢性进行性听力损失，多为双侧，但常不同时发生，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停。由于听力减退逐渐加重,伴有使人苦恼的耳鸣,患者可有精神郁闷,性情烦躁或神经症等症状。绝大多数患者的听力减退起始于l0～30 岁之间, 最常见于20岁前后。
临床耳硬化症:其主要症状为传导性聋,发病缓慢,呈隐袭性。最初听力减退很轻,在 85% 的病例中其进展亦缓,多数患者在很长一段时间内尚不自知,常不能说清耳聋开始的确切时间, 而将所力障碍的发生归罪于某次所患的不相关的疾病,或偶未听清某种常听的声音时方发觉自己的听力欠佳,但经详细询问,患者始回忆到以前听力早有某些障碍。在有些发病年龄较小的年轻患者中,听力恶化较快,且伴感音神经性聋,是谓恶性耳硬化症。在较年长的患者中,听力减退的过程多较缓慢,且常有相对稳定阶段。约10%的患者于年龄超过 50～60岁时,听力多不再继续下降,表示病灶达非活动期。全聋者较为少见,占2%～3%,多示合并耳蜗性耳硬化症。
多数病人可有耳鸣,耳鸣耳鸣常与耳聋同时存在无任何全身症状。其性质可为持续性或为间歇性,一般为类似“轰轰”或“营营”声的低频音。程度轻者,仅在安静环境中感到,程度重者可扰人不安,呈搏动性轰轰声者,多为病灶新生骨内血管增生所致。呈蝉鸣样高频者,多为广泛弥漫性或耳蜗性病灶侵及螺旋器、血管纹及螺旋神经节所致,呈混合性耳鸣者,耳鸣多逐渐加重,并常与听力减退发展一致。
耳硬化症患者可有威利斯误听(paracussis Willsi)，患者因听力损失,在一般环境中听辨语言困难;在噪杂环境中,其听辨能力反而提高,此现象称为威利斯误昕。这是由于正常人在噪杂环境中说话需要提高声音并超过噪声,而患者则不受或少受噪声的干扰所致。
部分病人伴头晕，眩晕，与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。
检查和诊断
1.局部检查可见外耳道正常,皮肤菲薄,耵聍甚少。鼓膜完整,标志清楚,活动度良好,较为菲薄,咽鼓管畅通。鼓膜早期可在后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血的反映，称Schwartze征。
2.纯音测听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异，言语频率气导平均损失约30～50dB。曲线起初呈上升型，后渐变平坦，言语频率区骨导正常。约半数患者的骨导曲线可出现卡哈（Carhart）切迹，即在2－4kHz区听力曲线呈V型下降。此种情况并不表示耳蜗受损害，因若手术后效果满意，此切迹可消失。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中断。音衰减及重振试验阴性。声导抗测试：鼓室导抗图早期可为A型，后随镫骨固定程度加重而成As型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声反射阈值早期升高，后则消失。
治疗
本病治疗以手术为主，手术虽可提高听力，但非治本之法。手术方式有内耳开窗术和镫骨手术。大多数耳硬化症患者均适用助听器，对言语识别率较高且无重振现象者，助听效果最好，但助听器不能防止耳硬化症聋的进展。如增益过大，放大的声音过强，久用可引起声损伤，使患者感到助听器的声音失真。

药物性聋（ototoxicity）
药物性感音神经性聋，简称药物性聋，也称耳中毒，系指因应用某些药物后或过程中，可经血液、脑脊液或耳蜗窗膜等直接或间接地进入内耳；孕妇应用时可透过胎盘屏障进入胎儿内耳（先天性聋），引起耳蜗或前庭中毒性损伤，造成听觉、平衡功能障碍。常见的耳毒性药物有抗生素（氨基糖苷类）、解热镇痛药物、某些抗肿瘤药物、襻利尿剂、局麻药物等。虽然一些常用的耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素等已为人们所认识，在使用上已有所警惕，但新的耳毒性药物却在不断的增加以及联合用药的广泛，药物性聋患者仍在不断出现。另外，某些重金属，化学溶剂也可早成耳中毒。药物性聋对患者造成的生活质量下降、精神压力远较其器质性与功能性病变后果严重。由于儿童及老人对耳毒性药物均较敏感，更易致病。药物性聋已是儿童感音神经性聋的主要病因之一，儿童若是罹患严重的听力损失，将对其言语学习、智力发育造成严重损害。
药物性聋的主要特点：

1. 听力损失为双侧对称性感音神经性聋，多由高频开始下降，向中、低频发展。
2. 前庭功能可受累、受累程度两侧可不一致，与耳聋的程度亦不平行。
3. 耳聋、耳鸣与头晕、平衡障碍共存。
4. 症状一般在用药中始发、更多在用药后出现。除抗生素的耳中毒外，停药后病情多可停止发展或有不同程度的改善，前庭症状可逐渐被代偿而消失。
5. 听力损失，多为不可逆的损伤，难以恢复。

预防：
耳毒性药物所致的内耳功能损害,一旦发生,甚难恢复, 加之引起的耳中毒具有随机性、延期性及后果的持续性,为了预防或早期发现耳中毒病例的发生,对以下各项应引起高度重视。
(1) 严格掌握耳毒性药物的适应证,除非绝对必需,应避免用之。如必须应用,尽可能选用耳毒性低的药物,必要时可考虑在耳蜗及前庭毒性之间选择,因前庭损害相对比耳蜗损害后果为轻,且经过一定时间后可以产生代偿作用,但如果前庭损害严重、共济失调、活动受限、无法恢复工作、影响生活,其后果严重程度也同样不可忽视。
(2) 对于肝肾功能不全患者、超过65岁老人、孕妇、6岁以下幼儿,特别在1～2岁的言语学习期间及有同类药物耳中毒家族史者,均在忌用之列。
(3) 使用前应详细询问病史,包括有无听力障碍、噪声接触史、过去及近期有无应用耳毒性药物史、有无过敏史以及家族成员中有无药物性耳中毒者等。
(4) 严格掌握用药剂量,必须按患者体重计算,应尽量采用最小有效治疗剂量,疗程不宜太长,一般不超过2星期。对局部应用,亦应限于全身应用的安全剂量内,病情好转后应及时减量或停用。并注意药物间的相互作用,避免多种耳毒性药物联合应用,或先后使用。
(5) 根据病情控制给药途径，尽量不采用静脉注射。
(6) 在用药期间,要随时了解患者有无耳胀满感、耳鸣、耳聋、眩晕、平衡失调、手足或口唇麻木感等症状,此可能为耳中毒的先兆症状。并应于用药前向患者及家属交待,以便及时发 现耳中毒及提供耳中毒早期症状的依据。
(7) 在治疗前应作听力基线测量,以了解 125～8kHz的听力水平,若出现两个或两个频率以上的听力曲线下降超过10dB（包扩10dB），或者单个频率下降超过20dB，并且测试结果具有可重复性，应考虑诊断为药物性聋。
治疗：
目前尚没有满意的治疗方法，应尽早发现，尽早停药，及时治疗，对早期患者或有改善和恢复的希望，部分患者可以根据听力损失的具体情况选配助听器。一般可选择的药物治疗有：神经营养药，血管扩张剂、能量制剂等。

噪声性聋（noise－induced hearing loss）
凡不需要或不愿听的声音即是噪声,无论暴露在一次短暂的强噪声或长期反复的噪声所致的听力下降,统称为噪声性听力损伤,亦称噪声性聋或声损伤。我们把只接受1 次噪声刺激即造成听力的损害称为急性声损伤,多因爆炸、火器发射或其他突发的巨响引起,习称暴震性聋。而将长期反复暴露在噪声环境中所致的听力损伤称慢性声损伤,多见于在高强度噪声环境中工作的工人,故习称职业性聋。在早期,这种职业性听觉损伤,经过休息和脱离噪声环境后可以逐渐好转,但久之则无法恢复终成噪声性感音神经性聋。噪声性创伤通过噪声对人体的生物效应而产生,表现在两个方面:一是直接作用于听觉系统而产生特异性听觉效应,二是通过听觉神经系统的分支到达不同的神经中枢而产生非特异的听觉外效应,也就是说噪声通过耳蜗感受器的机械性损伤而致聋外,还引起其他系统症状。
临床表现
噪声致聋的程度与噪声的强度、暴露时间、噪声频谱特性、噪声类型、个体易感性、个人防护措施的采纳及是否存在耳部疾病等因素有关。噪声不但致聋,而且还可以引起头痛、头晕、耳鸣、心悸、紧张、烦躁、易疲劳、失眠、多梦、记忆力减退、注意力分散、反应迟钝、情绪不稳定、激动易怒、思维混乱等神经系统功能紊乱症状;血压升高,心率加快等心血管系统症状;食欲减退、恶心、消瘦、胃肠蠕动和胃液分泌失调等消化系统症状;视力减退、视物模糊、视野改变,如蓝、绿视野增大、红色视野缩小和辨别能力减退等视觉系统症状;有的还出现月经失调等内分泌紊乱、骨与关节脱钙、骨质疏松等代谢性疾病。因此必须采取措施,防止噪声、保护听力。
噪声主要损伤2000Hz 以上的高频听力,纯音听力曲线的特征为在4000Hz 呈“V”型切迹，随着病变的进展，6kHz、8kHz的听力也下降，甚至低频部分也出现不同程度的障碍。造成这种中高频听力损失的因素有：1.耳廓的形状和外耳道的共振放大了2000～4000Hz的声音能量。2.中耳的声反射降低了到达耳蜗的500HZ及其以下频率的声音能量。3.在人耳中，耳蜗损伤最大的频率区是最大暴露声能量区域的1.5倍频程。有时噪声性聋的听力图可有双切迹，使曲线呈W型。Chung对这种现象的解释是：1.小部分耳蜗中除了3000～6000Hz高频区外，500～1000Hz低频区也容易受噪声损伤，同时还与所接受的噪声频谱有关。
诊断
根据患者有噪声接触史和听力图4000Hz处有切迹，易于诊断，但必须排除其他因素引起的耳聋，如外伤性聋、传染性聋、耳中毒及老年性聋等。
治疗
噪声性聋的治疗,早期通过休息,脱离噪声环境后多可自行恢复,还可使用维生素及血管扩张剂等治疗,晚期的治疗主要是进行康复和佩戴助听器。对于噪声引起的全身性病变，采用对症治疗法。
我国1989 年9 月26 日公布了《中华人民共和国环境噪声污染防治条例》,为治理噪声,预防噪声性聋提供了法律和技术上的保证。①制定噪声卫生标准。如我国1979 年制定的《工业企业噪声卫生标准》规定:8 小时工作噪声容许标准为85dB。暂不能达到的可适当放宽,但不得超过90dB。暴露时间不足8小时,即接触时间减半,噪声可容许增加3dB ,但不得超过115dB。我国还制定了《城市区域环境噪声标准及一些军事噪声标准。②控制噪声。这是防治噪声性聋最积极、最根本的方法。如在噪声车间内安装防声、消声、隔声、吸声和防震、减震设施。③做好个人防护,如接触90dB 以上的噪声必须使用耳塞、耳罩、防声帽等防护用具,定期做听力检查; ④噪声卫生监测。

老年性听力损失（presbycusis）
随着年龄增长，身体的不同组织和各类器官，都缓慢地进行着老化地过程。累及听觉系统，出现听力减退，言语分辨失真，即为老年聋。老年性听力损失与耳病已成为影响老年人晚年生活质量的重要因素，根据有关流行病学调查资料，老年性耳聋的发病率很高，美国报告的是30％～40%，国内报告的数据各家不同，约在35.1% 至76.6% 之间。
临床表现
老年性听力损失的变异很大，一般表现为：1.60岁以上老人出现原因不明的双侧对称性高频听力下降，亦可两耳先后起病，或一侧较重。2.起病隐蔽，进展缓慢，逐渐加重。3.纯音听力减退轻，言语识别能力明显下降。4.常有耳蜗重振现象，以致患者“小声听不到，大声嫌人吵”。60％的老年聋者伴有高频耳鸣，初为间歇性，在夜深人静是出现，后渐发展成持续性在喧闹处或工作时耳鸣消失或显著减轻。老年聋本身不眩晕，但由于前庭器官的老化而功能衰退，可出现平衡功能障碍。
检查
纯音听力图以斜坡渐降型及陡降型曲线为常见，即以高频听力损失为主，也可见到平坦型曲线。属感音神经性耳聋。
声导抗测听的鼓室压图以As 型为常见，也可见到与中耳病理相应的其他类型。由于听阈提高，中耳镫骨肌声反射可引不出。阈上功能测验可有半数受检者呈现重振试验阳性，而音衰试验阳性者并不多见，由此推论，老年性耳聋的听力损害是以耳蜗病变为主。言语听力减退比纯音听力减退明显，即言语接受阈比言语区纯音平均听阈(PTA)要高。言语识别率可有不同程度降低，可低至80% 甚或50%。Gateset al(2003)报道，老年聋者言语识别率及言语清晰度指数(articulation index)降低。竞争性言语测听结果更差。在电反应测听方面， ABR 检查发现各波潜伏期随年龄及耳聋程度的加重而逐渐延长，双耳波V 潜伏期差不偏离正常范围，各波间期可稍延长，但双侧结果基本对称。耳声发射测试表明，瞬态耳声发射的检出率明显降低。对声音的辨向与定位能力减退，对噪声的敏感性增强。
治疗
因为老年性耳聋是自然规律在人体发展中的一种表现，是不可逆的退行性变，属于自然衰老过程，临床上目前还没有任何药物能制止或逆转这一过程，即不能治愈。因此，对老年聋的处理也应当实施早期干预的原则，也就是早诊断、早配助听器和早康复，以保持现有的言语交往能力、并防止言语分辨能继续衰退。为老年聋者选配助听器，既要考虑到助听效果、隐蔽程度，也要顾及其经济承受能力。由于老年聋者的重振现象和在嘈杂环境中言语识别更加困难、加上他们对听清楚言语的迫切期望，这就增加了为他们验配助听器的难度。很多老年聋者常常抱怨他们的助听器不好用，想听和不想听的声音都放大了，在家中安静环境中效果还可以，到了外面，交通噪声震得头痛、无法忍受。随着数字信号处理(DSP)技术的应用，真正耳级全数字助听器的问世，较好地解决了老年感音神经性聋的听力补偿问题。在经济条件允许的前提下，建议把定制式全数字助听器作为老人听力康复的首选，现在很多老人对美观也比较注意，盒式机与耳背机除了影响美观以外，还很容易让其他人察觉自己有听力缺陷，这也是有些老年聋人不愿戴助听器的原因之一。老年人耳聋有个体差异，注意身体保健，可能有助于延缓老年人听力损失的发展。比如营养的合理搭配，多吃蔬菜水果、少吃高胆固醇高脂肪饮食，远离噪声，保持愉快心情，避免过度紧张疲劳，忌烟酒，经常参加增强体质的文化体育活动，积极预防和治疗心血管疾病，定期体检、监测血压、血脂和血糖等。目前，还没有确切证据表明，现有的保健食品和营养药品能有效地预防人类的老年性耳聋。

梅尼埃病（meniere’disease）
1861年，法国人Meniere首先报道内耳从出血患者出现眩晕、耳聋和耳鸣等症状，以后凡此三症状称为Meniere综合征。梅尼埃病为膜迷路积水所致的、以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要症状的疾病。多发于青状年，男女发病率无显著性差异。一般为单耳发病，后可累及他耳，两侧同时患病者很少。
临床表现：
(1) 眩晕? 多呈突发性、旋转性眩晕可在任何时间发作,持续数分钟至数小时不等,每次发作后 可恢复正常,个别人猝倒而无任何预感,但神志清楚。患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或感摇晃，升降或漂浮。眩晕时可伴有恶心、呕吐、出冷汗、头部运动使眩晕加重。
(2)听力下降? 早期为低频下降型感音神经性聋,听力波动,发作期听力下降,间歇期听力完全或部分恢复。眩晕反复发作后听力可继续下降。初期多为单侧耳聋,以后可出现双侧耳聋。
(3)耳鸣? 是本病的最早症状 , 眩晕发作前出现,眩晕缓解后减轻或消失,反复发作后耳鸣持续存在。初为低音调吹风声或流水声，后转为高调蝉鸣声或汽笛声。
(4)耳闷、耳胀 发作期患侧头部或耳内有胀满、沉重或压迫感。
典型的梅尼埃病上述症状具备,约占50%,25%患者耳聋、耳鸣为首发症状，25％患者眩晕发生在耳聋之前。
检查
1.耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。
2. 眼震 发作高潮期可见自发眼震,呈水平型或水平旋转型。
3. 听力检查纯音测听早期常为低频下降,听阈波动 , 后期为平坦型或下降型听力曲线。
发病5～10年后听阈稳定在 50～60dB。阈上功能测试：重振试验阳性;音衰试验为阴
4. 甘油实验阳性率 57.4%～75%O
5. 前庭功能检查冷热试验早期患者前庭功能正常或轻度减退 , 多次发作后出现半规管 功能减弱及优势偏向占50%～70%,急性发病期阳性率更高。
诊断
梅尼埃病多见于30～50岁患者,有典型发病表现(先有一侧耳堵塞和压迫感,继则耳鸣,听力下降,并发生剧烈眩晕,伴恶心呕吐,眩晕持续15min至数小时后减轻,以致症状完全消退)2次以上,发作时神志清楚,在排除其他疾病引起的眩晕即可诊断。发作时检查有水平旋转混合性眼震或水平性眼震,患耳呈感音神经性聋,重振试验阳性,冷热试验前庭功能可显示异常的表现可以确诊。
1996 年 11 月全国梅尼埃病诊断及疗效评定标准学术会议制定了我国自己的梅尼埃病诊断依据及疗效评价标准。诊断依据 :
(1) 反复发作的旋转性眩晕,持续20min至数小时,至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。
(2) 至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降,听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。
具备下述三项即可判定为昕力损失 :
① 0.25kHz、0.5kHz 、1 kHz听阈均值较1kHz 、2kHz 、3 kHz听阈均值高15dB或15dB以上;
② 0.25kHz 、0.5kHz 、1 kHz 、2 kHz、3 kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上;
③0.25kHz 、0.5kHz 、1 kHz 、2 kHz、3 kHz平均阈值大于25dBHL 。
(3) 耳鸣。间歇性或持续性 , 眩晕发作前后多有变化。
(4) 可有耳涨满感。
(5) 排除其他疾病引起的眩晕 , 如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴?? 眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变引起的眩晕。
治疗
由于病因、发病机制不明，迄今尚无单一的药剂或疗法可根治本病。目前多采用以调节自主神经功能，改善内耳微循环，解除迷路积水为主的综合治疗。

听神经瘤（the acoustic tumor）
听神经瘤是颅内最常见的神经瘤，约占颅内肿瘤的8％。绝大多数听神经瘤源自神经膜，故又称听神经鞘膜瘤，主要来源于前庭神经。听神经瘤是一个独立的疾病，部分也可能是神经纤维病的局部表现。多见于30～50岁的中年人，女性多于男性。
临床表现：
肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉；后者将影响内耳血供，造成感觉结构退变，表现为单侧的耳鸣、听力下降，可出现平衡功能障碍和一侧的面部麻木感。听力下降可表现为突聋。个别病人可出现眩晕，晚期出现颅内高压症状，一侧面瘫，以及周围其他脑神经受损的症状。
检查：

1. 纯音测听呈单侧感音神经性听力损失，曲线多为高频陡降型，言语测试表现出与纯音听阈不相符的言语识别率明显下降，多在30％左右。
2. 鼓室导抗图正常；患耳同侧和对侧声反射阈升高或消失，声衰减试验阳性，提示蜗后病变。
3. 耳声发射多正常，提示蜗后病变
4. 听性脑干诱发电位检查，出现波间其延长。
5. 前庭功能检查：多数病人可有自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低。
6. 影像学检查 CT或MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示肿瘤的外形与周围组织的关系，与其它肿瘤进行鉴别诊断。

治疗：
尽早手术切除是唯一有效的治疗办法。

听神经病
听神经病是指耳蜗外毛细胞功能正常，内毛细胞以上听觉通路发生的病变。Starr认为,在进入脑干以前四个部位即耳蜗内毛细胞、传入突触、传入神经（螺旋神经节纤维)及听神经的耳蜗支，其中任何一个部位或两个以上的部位同时发生病变，均可出现听神经病症状。1996年Starr等将诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission, EOAE）正常、而听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）缺失或严重异常的一类听功能障碍称之为听神经病。听神经病的病因尚未明了，可能与围产期缺氧、高胆红素血症和核黄疸、听觉传导通路上的代谢障碍和退行性变化有关。
临床表现与检查
常发生于婴幼儿、青少年，也可见于成年人，无明显性别差异。主要表现为双侧进行性听力下降，听神经病患者的听力损失可为轻度、中度、甚至重度，其听力曲线主要有三种类型：①低频下降为主的上升型听力曲线；②平坦型听力曲线；③高频下降为主的下斜型听力曲线。其中第一型最为多见，第三型最少。随年龄增长，患者的听力损失加重 。言语测听检查：言语识别率显著降低，与纯音听阈测定结果不成比例，在噪声环境中尤为显著声导抗检查：鼓室导抗图A型，鼓室压力和声顺值正常，同、对侧镫骨肌声反射消失。耳蜗电图：－SP/AP振幅比大于0.4。畸变产物耳声发射： DPOAE正常，对侧噪声抑制实验DPOAE振幅无改变。听性脑干反应：ABR各波消失或严重异常。影像学检查：计算机X线断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）无异常。正电子发射断层摄影（PET)显示听神经无异常
治疗
目前尚无特效治疗方法。对于轻度以及中度的听神经病，可以考虑应用神经生长因子以及少量激素治疗；如无效，可以试配助听器，但助听效果不好。重度和极重度的患者可以进行人工耳蜗植入，但疗效也不肯定。